风湿性多肌痛与遗传相关,具有家族聚集性, [复制链接]

导语：风湿性多肌痛是一组与巨细胞（颞动脉）动脉炎密切相关的综合征，多见于55岁以上的中老年人。风湿性多肌痛通常会导致近端肌群剧烈疼痛与僵硬征，无肌无力或肌萎缩，伴非特异性的全身症状。诊断是基于患者的临床表现，患者ESR和C反应蛋白常常升高；对中低剂量的泼尼松或甲泼尼龙出现显著而快速地反应，可支持该诊断。激素治疗，对于风湿性多肌痛患者通常是有效的。

01风湿性多肌痛与遗传相关，具有家族聚集性，其症状无太强特异性

1、风湿性多肌痛的病因

风湿性多肌痛有家族聚集性，患者天生携带致病基因，其遗传发生率约2%-3%，但大部分人虽有致病基因，不一定会发病；风湿性多肌痛多见于55岁以上的人群，男女之比是1：2。病毒感染中，微小病毒、巨细胞病毒、ＥＢ病毒等会诱发风湿性多肌痛，此外，吸烟也会诱发此病。中老年人为高发人群，可能由于年龄的增长，体内免疫系统、炎症系统的变化所致。

该病的病因学及发病机制不明，超声和MRI表现提示他们可能是轻度中轴滑膜炎和黏液囊炎所致。因为风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎密切相关，有些专家认为这两个疾病是同一病理过程的不同表现。风湿性多肌痛比颞动脉炎更常见。一小部分患风湿性多肌痛的患者可发展为颞动脉炎，但有40％～60％颞动脉炎的患者同时患有风湿性多肌痛。风湿性多肌痛可先于、后于或与巨细胞动脉炎同时发生。

2、症状和体征

风湿性多肌痛的临床特点为双侧近端肩带，骨盆带、背部（上和下）以及颈部肌剧痛。晨僵也是典型症状，常持续60min以上。肩部症状反映近端黏液囊炎（比如，三角肌下和肩峰下），较少发生肱二头肌肌腱炎或关节滑膜炎。在早晨不适感更严重，有时疼痛加重导致患者无法起床或者进行简单的活动。疼痛可能使患者感觉乏力，但不是真性肌无力。

3、风湿性多肌痛的危害

先得了这些病的患者一般表现为高烧不止以及，食欲一直下降，感觉身体很不舒适或者很劳累一下的，那就要多注意了，这些都是危害着生命危险。风湿性多肌痛是发生在老年人中很常见的一种疾病了，而且风湿性多肌痛这种病症会给老人家带来很大的痛苦，还会造成心理上的影响，所以在平时就需要多加注意，尽量避免让这个疾病造成严重的危害。

02风湿性多肌痛症状与其他疾病多有相似，想要确诊风湿性多肌痛，除了进行全面检查，还应作全面排查

1、实验室与影像检查

通常需要检测ESR、C反应蛋白、CBC、促甲状腺激素和CK。80%的病人ESR明显增快，可mm/h，通常50mm/h（魏氏法）。C-反应蛋白也升高。肌电图、活检或其他检查（如类风湿因子）在风湿性多肌痛的患者中是正常的，但为了除外其他疾病有时也需要进行这些检查。

2、排除其他原因

在有典型症状的中老年患者中需要怀疑有风湿性多肌痛的可能，但是需要排除其他可能的原因。风湿性多肌痛的表现应与以下疾病鉴别：RA：在风湿性多肌痛中，约80%的患者没有慢性小关节滑膜炎、糜烂性或破坏性的病变、类风湿结节和类风湿因子阳性（尽管可有某些关节肿胀）。

剩下的20%患者，与RA鉴别比较困难；多肌炎：风湿性多肌痛以肌痛甚于肌无力，肌酶、肌电图和肌活检结果正常；甲状腺功能减退：风湿性多肌痛患者的甲状腺功能和肌酶水平正常；多发性骨髓瘤：风湿性多肌痛没有单克隆免疫球蛋白；纤维肌痛：风湿性多肌痛的症状是局部症状，ESR通常升高，疼痛为触痛和肩部运动时痛（主动和被动），甚至当患者不注意时也痛。

03激素药物可以用于风湿性多肌痛患者的治疗，如果患者病情反复的话，还可以加用免疫抑制剂

1、泼尼松

开始以每日15～20mg口服的泼尼松治疗，对风湿性多肌痛有明显的效果，通常起效非常迅速（几小时或几天），这也可以支持该诊断。如疑有颞动脉炎，需使用更大剂量的激素以及进行颞动脉活检。

通过症状，ESR和C-反应蛋白监测疗效。当症状减轻，应将糖皮质激素减量直至最低临床有效剂量，无需考虑ESR数值。C-反应蛋白是在指示治疗反应方面优于ESR，因为ESR可能因其他原因在老年人中持续升高。部分患者在约2年内可停用激素，无复发者可更短，而另一些患者仍需小剂量维持多年。NSAIDs很少有效。

2、氨蝶呤

不能减激素剂量和频繁复发的患者可加用甲氨蝶呤（mg口服1次/周，需肾功能正常）或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤。在风湿性多肌痛中加用两种药物是有争议的，因为随机对照试验显示益处很小。使用抗TNF药物（英夫利昔单抗，阿达木单抗）和利妥昔单抗试验还没有表现出优势。

巨细胞动脉炎可发生在风湿性多肌痛初发时或之后，有时甚至在风湿性多肌痛痊愈之后。所以所有患者应被告知一旦有头痛、咀嚼时疼痛以及特别是视力障碍时应立即报告医师。在老年患者中，临床医生应监测和治疗激素相关的副作用如糖尿病和高血压。对于长期服用激素的患者应给予二膦酸盐化合物预防骨质疏松。

结语：风湿性多肌痛多见于55岁以上的人群，它会导致导致近端肌痛和僵硬；约有40%~60%的巨细胞动脉炎患者，会患上风湿性多肌痛。如有ESR增快的支持性证据，和对中低剂量糖皮质激素的显著治疗反应，可作诊断风湿性多肌痛。临床上，糖皮质激素类药物是治疗风湿性多肌痛的主要治疗药物，但这种药物有一定的副作用，在治疗的过程中应该尽可能的逐渐减量。但若患者病情反复的话，则应加用免疫抑制剂类药物。